Синдром амниотических перетяжек – это порок развития внутренней зародышевой оболочки эмбриона, при котором соединительные волокнистые нити, формирующиеся внутри плодного пузыря из-за отклонений при развитии беременности, прилипая к плоду, обтягивают какую-то из частей его тела (руку, ногу или пуповину). По имеющимся данным, вероятность развития данного недуга колеблется примерно от 1 случая на 2000 и 15000 родов. .

Околоплодная мембрана, содержащая в себе околоплодные воды, в которой находится малыш, в нормальных условиях прилипает к структуре, называемой хорионической мембраной после первого триместра беременности.

Таким образом она позволяет плоду свободно двигаться, и способствует сохранению околоплодных вод. Однако в некоторых случаях, по неизвестным медицине причинам, околоплодная мембрана прилипает к телу малыша, обтягивая какую-либо из частей его тела. Это и называется синдромом амниотических перетяжек. Существуют две теории образования амниотических перетяжек. Самая популярная из них объясняет возникновение перетяжек частичным разрывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Именно волокнистые нити, возникающие из-за разрыва, и обтягивают части тела плода. При росте плода перетяжка, сдавливая то место, где она находится, начинает мешать обеспечению нормального потока крови. Например, формирование перетяжки на руке, чревато недостатком поступления крови, и, как следствие, отклонениями в развитии конечности, а в самом запущенном случае и ампутацией конечностей. В случае её образования на пуповине, плод может умереть от недостатка кислорода и питательных веществ.

 

 

Эта теория формирует научную базу для объяснений аномалий развития плода. Другая теория объясняет образование амниотических перетяжек отклонениями на одной из стадий развития плода, называемой «эмбриональный диск». Так, повреждение сосудов, возникающее во время развития эмбрионального диска, вызывает нарушение кровообращения в области, питаемой ими, и, как следствие, некроз (гибель тканей) этой области и её неспособность развиваться. Эта теория также создаёт научную базу для объяснений аномалий, и поднимает вопрос о рациональности фетоскопического лечения в случаях синдрома амниотических перетяжек.

В чём причина возникновения синдрома амниотических перетяжек?

На сегодняшний день сообщается о некоторых факторах риска, объясняющих причину образования амниотических перетяжек. Один из них – мизопростол – аналог простагландина, применяемый в первом триместре беременности. Этот препарат, который обычно производится и используется для защиты желудка, также применяется людьми, которые без рекомендаций врачей используют его самостоятельно и бесконтрольно для предотвращения нежелательной беременности. Имеются некоторые данные о том, что частота возникновения синдрома амниотических перетяжек также может увеличиваться в случаях, когда для диагностических целей применяется амниоцентез. Курение и употребление психоактивных веществ, перенесённые хирургические вмешательства на матке, небольшой материнский возраст, и высокий уровень сахара в крови матери также рассматриваются как факторы риска.

К каким проблемам для малыша может привести синдром амниотических перетяжек?

Проблемы, которые могут вызвать амниотические перетяжки у малыша, зависят от того, с какой именно частью тела они контактируют. Основная угроза перетяжек заключается в том, что они препятствуют прохождению крови к нижней части тела малыша, поэтому область, к которой они прикрепляются, фактически определяет судьбу развития недуга. Например, перетяжки на руке или ноге, сначала вызывают замедление кровотока, а затем и отёк (опухоль) из-за того, что перетяжки не увеличиваются в размере и с ростом плода всё больше сдавливают конечности. Усугубление ситуации сначала вызывает деформацию, переломы или изгибы поражённой части тела, а затем остановку развития и ампутацию. Образование перетяжек на жизненно важной части тела, такой как шея или пуповина, может вызвать смерть плода в утробе матери. Часто в случаях, когда амниотические перетяжки образуются на пальцах рук или ног, это приводит к их деформации или даже ампутации.

Как диагностируется синдром амниотических перетяжек?

Диагноз синдрома амниотических перетяжек обычно ставится во время УЗИ. В зависимости от местоположения они вызывают отёк (опухоль), деформацию или на запущенной стадии потерю (ампутацию) конечности.

 

 

Если для анализа кровотока используется цветная допплерография, то на конце поражённой конечности можно заметить изменения или даже полное прекращение кровотока. Магнитно-резонансная томография (МРТ), а также четырёхмерное ультразвуковое исследование могут предоставить дополнительную информацию о серьёзности каждого конкретного случая.

Как проходит лечение синдрома амниотических перетяжек?

Как уже упоминалось выше, в зависимости от места образования синдром амниотических перетяжек может вызвать серьёзные отклонения в развитии, дефекты или даже ампутацию конечностей. Поэтому очень важно проводить внутриутробное лечение ещё до появления осложнений. Удаление (рассечение) амниотических перетяжек осуществляется при помощи камеры (фетоскопа), которую вводят в утробу матери. Используемые фетоскопы представляют собой систему диаметром около 3 мм, внутри которой находится 1-миллиметровый канал лазерного волокна, а также ещё один 1-миллиметровый инструмент (диссектор или ножницы). Эта процедура обычно требует проведения местной анестезии (спинальной анестезии) матери. Малышу тоже делается анестезия через пуповину, и даются миорелаксанты (лекарственные средства, снижающие тонус мышц с уменьшением двигательной активности). Во время процедур фетоскопии по удалению амниотических перетяжек могут использоваться лазер или диссектор. Для облегчения выбора методов лечения была также разработана классификация синдрома амниотических перетяжек (таблица 1). Определяющим фактором в планировании лечения чаще всего является факт наличия нарушений кровообращения в подверженных синдрому конечности.

Сообщается, что шансы на жизнь у малышей, перенёсших внутриутробные операции по удалению амниотических перетяжек, составляют примерно от 90% до 100%. Успешность операций зависит от команды хирургов, применяемых инструментов, а также от степени тяжести амниотических перетяжек. Несмотря на высокий процент успешных операций, вероятность сохранения нормального функционирования поражённых конечностей составляет примерно от 67 до 100 процентов. Решающим фактором в данном вопросе является факт нанесения необратимого вреда организму плода. В подобных случаях примерно у 1/3 рожениц наблюдается ранний отход вод, ещё примерно у 2/3 рожениц случаются преждевременные роды (раньше 37 недели). Все эти моменты должны быть приняты во внимание во время планирования лечения синдрома амниотических перетяжек.

В завершение синдром амниотических перетяжек – это аномалия, при которой соединительные волокнистые нити, формирующиеся внутри плодного пузыря из-за отклонений при развитии беременности, прилипая к плоду, обтягивают какую-то из частей его тела (руку, ногу или пуповину), вызывая серьёзные травмы конечностей или даже гибель плода. Методы фетоскопии доказанно являются эффективными в лечении данного недуга. В планировании лечения главную роль играет персональный подход к каждому конкретному случаю. Как в серьёзных случаях, требующих хирургического вмешательства, так и в случаях, не угрожающих здоровью плода, наблюдение за состоянием и проведение операций должно проходить в хорошо оборудованных клиниках с опытной командой специалистов, готовых оказать всю необходимую помощь.

Источники

Fetoscopic Release of Amniotic Band Syndrome An Update Minella C  et al J Ultrasound Med 2020.

Perinatal outcome after fetoscopic release of amniotic bands: a single-center experience and review of the literature Javadian P et al Ultrasound Obstet Gynecol 2013.