Konjenital Diyafragma Hernisi (KDH)
Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH)

Konjenital Diyafragma Hernisi (KDH) karın boşluğu ile göğüs kafesi arasında bulunan ve diyafragma denilen güçlü ayırıcı zarın yırtk olması ile ortaya çıkan bir sorundur. Karın içerisinde olması gereken barsak, mide, karaciğer gibi organların bu yırtıktan (diyafragma gelişimi sırasındaki bir sorun nedeniyle oluşmaktadır) göğüs kafesine çıkması sonucu göğüs kafesinde kitle etkisi nedeniyle bir taraftan akciğer gelişimi olumsuz etkilenirken diğer taraftan da vücuttaki kanın kalbe dönmesine ve kalbin vücuda kan pompalamasına zorluklar oluşturarak kalp yetmezliğine neden olabilmektedir. Dİyafragma Hernisi ile doğan bebeklerde beklenen sorun akciğer yetmezliği ve buna bağlı sorunlar ve en nihayetinde çoğu olguda ölümdür.

CDH Konjenital Diyafragma Hernisi

Resim 1. Anne karnında tanı alan Konjenital Diyafragma Hernisi. Göğüs kafesine geçmiş karaciğer ve barsak (Phidelphia Çocuk Hastanesi görsellerinden adapte edilmiştir)

 

Diyafragma Hernisi genellikle tesadüfen ortaya çıkan bir durumdur ve genetik geçiş gösterilebilmiş değildir ve 2000 ile 5000 doğumda bir görülen nadir bir sorundur.

Dİyafragma Hernisi Tanısı Nasıl Konulur

Diyafragma Hernisi tanısı genellikle gebelikte fetüsün rutin incelenmesi sırasında ultrasonografi ile konulmaktadır. Ultrasonografiye ilave olarak tanı netliği sağlamak amacıyla nadiren Manyetik Rezonas (MR)’a ihtiyaç duyulabilmektedir. Difragma Hernisi olgularında eşlik eden kromozomal sorunlar ve yapısal anomaliler sık görüldüğünden tüm olgularda yönetim planlanırken ilave yapısal sorunlar ve kromozomal anomaliler açısından inceleme yapmak yerinde olacaktır.

Konjenital Diyafragma Hernisi Anne Karnında Tedavi Edilebilir mi

Konjenital Diyafragma Hernisi çeşitli tipleri ve hastalığın ağırlık durumlarına göre değişmekle birlikte anne karnında ya da doğduktan sonra (akciğerlerin gelişememesine bağlı olarak) ölüm riskini beraberinde barındırmaktadır. Bütün KDH değil ancak özellikle kötü prognozlu (ağır akciğer yetmezliği riskleri barındıran) olgular anne karnında ameliyattan yarar görebilirler. Anne karnında ameliyattan günümüzdeki maksat akciğer gelişiminde oluşan olumsuzluğu engellemektir. Bu amaçla karın içimden göğüs kafesine geçen organların bası etkisine karşı daha dirençli hale gelmesi için nefes borusu içerisine balon yerleştirmek günümüzde uygulanan tedavi şeklidir. Bu işlem yani Fetal Endotracheal Occlusion bir kamera (fetoskop) yardımıyla bebeğin nefes borusunun içerisine girerek oraya bir balon yerleştirmek ve balonu şişirmek şeklinde gerçekleştirilmektedir. Bu işlemin özellikle kötü prognozlu hastalara yararlı olabileceğine ve bu bebeklerin hayatta kalmalarına olumlu katkı sağlayabileceğine dair bilimsel veriler mevcuttur. KDH olgularında steroid ve bazı diğer ilaçların da yarar sağlayabileceğine dair az da olsa bilimsel veri bulunmakta olup bu hastalığın anne karnında tedavisi ile ilgili araştırma çabaları da (hem hayvan hem de insan çalışmaları ile) devam etmektedir.

CDH Konjenital Diyafragma Hernisi

Resim 2. Konjenital Diyafragma Hernisinde intrauterin Fetal Endotrakeal Balon Okluzyonu Şematik Görünüm (Texas Children’s Hospital Yayınlarından Adapte Edilmiştir).

PAYLAŞIN