Teratom Nedir?

Teratom Yunanca kökenli olup ‘monstrous tumor’ yani ‘canavar tümör’ anlamına gelmektedir. Bunlar anne karnında oluşan yani konjenital tümörler olup çok nadir görülürler. Amerika’da gebelik takipleri sırasında yenidoğanlarda yaklaşık olarak 130 çeşit kötü huylu (malign) tümör tespit edilmektedir. Teratomlar konjenital tümörler içinde en sık görülen tümör çeşidi olmakla birlikte bu oran yaklaşık 1/30.000-40.000 kadardır. Germ hücreli tümörler genellikle overler ve testislerin haricinde gelişmesi nedeniyle ekstragonadal olarak isimlendirilmektedir. Yaş gruplarına göre çeşitli yerleşim yerlerinde bulunmaktadırlar. Anne karnında ve erken çocukluk dönemlerinde genellikle sakrokoksigeal bölgede (vücudun kuyruk sokumu bölümünde) bulunup sakrıkoksigeal teratoma olarak isimlendirilirler. Bu bölge dışında boyun, beyin, göğüs kafesi, karın içi ve tüm orta hat boyunca ve kalp gibi yerleşim yerleri de bulunmaktadır. Teratomlar anne karnındaki bebek (fetüs)’te yerleşim yerlerine göre çeşitli belirtilere neden olmaktadır.

Örneklendirmek gerekirse boyun ve göğüs kafesinde yerleşim gösterenler bu bölgelere bası yaparak yeni doğan bebekte doğumdan hemen sonra nefes almada güçlük yaratabilmektedir. Karın içinde yerleşimlilerde daha az belirtilerle karşılaşılmakta daha aşağı yerleşimlilerde ise idrar ve gaita yapmada güçlük gibi yenidoğan döneminde bulgularla karşılaşabilmektedir. Bu tümörler çok hızlı büyüme eğilimine sahiplerdir. 4:1 gibi bir oranla kız çocuklarda erkeklere oranla daha sık görülmektedir. Malign komponent dediğimiz kansere dönüşme ihtimali olan grup çocuklarda ve yeni doğanlarda daha az karşımıza çıkmaktadır. Teratomların genellikle kapsül veya pseudokapsül dediğimiz dış çeperi bulunmadığı için geride hiçbir şey bırakmadan alınmaları zordur. Teratomları içerisinde bulunan hücrelerin karakterine göre matur, immatur ve malign olarak üç grupta sınıflama da yapılmaktadır ve teratomlara genetik birtakım sendromlar da eşlik edebilmektedir.

Teratom Tanısı Nasıl Konulur?

Sarkrokoksigeal teratomlar anne karnı içinde fetusun kaudal kısmı dediğimiz makata yakın kısmında bir kitle olarak görülmektedir. Erken çocukluk döneminde bu durum hiçbir belirti vermeyeceği gibi idrar torbasına veya makat bölgesine bası yaparak idrara veya büyük tuvalete çıkarken sorunlarla karşımıza gelebilmektedir. Gebelik takibinde özellikle ikinci trimesterde (20-22. gebelik haftaları) yapılan ayrıntılı ultrasonografi ile tesbiti mümkün olabileceği gibi ilk trimesterde (ilk üç ayda) saptanan olgular da bulunmaktadır. Anne karnında tespit durumunda özellikle eşlik edebilecek nöral tüp defekti dediğimiz ve myelomeningosel, myelosistosel olarak da adlandırılan durumlar atlanmamalıdır. Ayrıca gebelikte yapılan tarama testlerinde de bazı riskler bu durumun habercisi olabilmektedir. Bazı kan değerleri de tanıya destek olmaktadır. ultrasonografi ile net olarak tanımlanamayan ancak şüpheli olarak görülen durumlarda MR gibi görüntüleme yöntemleri de tanıda yardımcı olmaktadır. Yönetimi ve prognozu tümörün yerleşim yeri, büyüklüğü gibi durumlardan etkilenmektedir.

Teratom Nedir
Anne karnında tanı koyduğumuz teratom olgusunda kitlenin içerisinde artmış kan akım (renkli doppler incelemesi)

Teratom Tedavisi Nasıl Yapılır?

 

Anne karnında tanı alan teratomların kesin tedavisi cerrahi olarak tamamen çıkartılmasıdır ve bu işlem genellikle doğumdan sonra gerçekleştirilir. Ancak çok ciddi risk taşıyan olgularda bazı merkezlerde anne karnında iken de teratoma tedavisi uygulanmaktadır.  Tedavi yöntemlerinden biri anneni karnı ve Rahim açılarak anne anne karnındaki fetusun kitlesinin cerrahi olarak çıkartılmasıdır. Bu işlem oldukça komplike bir işlem olup başarılı olursa tüm teratomun çıkartılamasına imkan sağlamaktadır ancak pek çok risk ve başarı kısıtlılığı içermektedir. Minimal invaviz olarak geçen diğer tedavi yöntemlerinde ise teratomun içerisindeki artmış kan akımına neden olan damarlar ultrasonografi eşliğinde tıkanmaya çalışılarak gerçekleştirilmektedir. Damarların tıkanmasını sağlamak amacıyla lazer ablasyon, radyofrekans ablasyon yöntemlerinden biri ekibin imkan ve deneyimine göre uygulanmaktadır. idrar kanalını tıkayıcı durumlarda idrar torbasının drenajı, kist drenajı şeklinde da ablasyon işlemine eklenmektedir. Anne karnında tanı alan teratoma olgularının tümü anne karnında operasyon için aday olmamakta, teratoma nedeniyle bebeğin hayatını tehdit eden hydrops (bebekte su toplanması) gibi durumların varlığına ve başka faktörlere göre operasyon kararı verilmektedir.

Ameliyat için hem ameliyat yapılan merkezin imkanlarının uygun olması hem de ameliyat bir ekipi tarafından gerçekleştirileceği için perinatoloji, çocuk cerrahisi, beyin cerrahisi, neonatology gibi ilgili tüm branşların olması, bu ekip içindeki uzmanların da yeterli bilgi ve tcrübe birikime sahip olması gerekecektir. Anne karnında yapılan girişimsel işlemlerin asıl amacı kitlenin küçülmesini veya tamamen alınmasını sağlamak, bebeğin büyüme ve gelişimini devam ettirerek gebeliğin devamını sağlamaya çalışmaktır. Yapılan çalışmalarda anne karnında açık cerrahiyle yapılan vakaların %50’si, minimal invaziv yöntemlerle yapılan işlemlerin sonucunda ise yaklaşık olarak %44’ünün iyi sonuçlar verdiği gösterilmiştir. Tüm bu tedavilere rağmen yapılan çalışmalar ortalama doğum haftası 30 hafta gibi bulunmuştur. Görüldüğü gibi bu işlemler başarı şansı çok yüksek olmayan ve ancak anne karnında müdahale edilmezse bebeği daha köü sonuçların beklediği hidropik ya da çok büyük kitleleri olan bebekler için düşünülmelidir ve bu konuda yayımlanmıs klavuzlardan yararlanarak operasyon yapma ya da yapmama kararı vermek doğru olacaktır. Biz kendi pratiğimizde bu klavuzlara göre operasyon kararı vermekteyiz ve lazer ile damarları kapatarak kitlenin büyümesini azaltmaya çalışmaktayız. Akılda bulundurulması gereken hususlar işlemin yüzd eyüz başarılı olmadığı konusu ile birlikte işleme bağlı gebeelik kaybı, suların gelmesi, düşük, lazer uygulanan bölgenin ertafında sağlam dokularda hasarların olabileceği, doğumdan sonra ameliyat ihtiyacı olabileceğidir. Anne karnında müdahale edilemeyen durumlarda eğer gebelik devam ederse ve canlı doğum ile sonuçlanırsa yenidoğan dönemindeki açık cerrahi yöntemleri ile de tedavi edilmektedir.

Tedavi Edilmezse Teratom Olgularını Neler Bekler?

 

Teratom saptandıktan sonra kitlenin büyüklüğü, yerleşim yeri, plasenta kalınlığı ve diğer özellikleri, bebeğin içinde bulunduğu amniyon mayii dediğimiz suyu değerlendirilir ve buna göre tedavi planına geçilir. Kitlenin büyüklüğü, bebeğin ve annenin durumuna göre haftalık veya iki haftalık kontroller yapılır. Yakın takip de yapılsa perinatal mortalite ve morbidite dediğimiz kötü sonuçların görülme ihtimali son derece yüksektir. Bu gibi gebelik durumlarında anne karnında veya doğduktan sonra bebek ölümü çok sık karşımıza çıkmakta ve anne bu konuda bilgilendirilmektedir. Aile ile de konuşularak gerekli durumlarda gebelik sonlandırılabilmektedir. Bu kitlenin her zaman için yırtılma, kanama riskleri mevcuttur ve  erken doğum riski taşımaktadır. ‘Mirror syndrome’ olarak da geçen hem anne hem bebeğin ödemi, annenin kan değerlerinde bozulma, gebelik zehirlenmesini taklit edebilen bulgular karşımıza çıkabilmekte ve gebeliğin acil sonlandırılması gereken durumlar olabilmektedir. Kitlenin yerleşim yeri ile ilgili tek tek inceleyecek olursak baş ve boyun bölgesi yerleşimli olanlar hava yolu tıkanıklıklarına neden olarak nefes almada güçlük yaratabilmektedir.

Yine özellikle boyun bölgesi yerleşimlilerde hızlı büyüme eğiliminde olan tümörler yemek borusuna bası yaparak yutma güçlüğüne neden olup polihidramniyoz dediğimiz bebeğin içinde bulunduğu sudaki artışa neden olup erken doğum ile sonuçlanabilmektedir. Kan dolaşımındaki bozulmalara da neden olabileceği için kalp ile ilgili sorunlara da yol açmaktadır. Bu bölgedeki tümörlerde beklenilen nefes almada güçlük problemleri olmasa dahi tümör büyüklüğüne bağlı olarak başın pozisyonunu (hiperekstansiyon) etkileyebileceği için sezaryen doğum tercih edilmektedir. Göğüs kafesi bölgesi (mediasten) yerleşimli olan kitlelerde özellikle anne karnında tanı konulamamış ve yenidoğan döneminde fark edilmiş ise yine solunum sıkıntısı sorunları ile karşılaşılmaktadır. Beyin yerleşimli olanlar kafa içi kanamaya neden olabilmektedir. Üreme organları yerleşimli olanlar nadir de olsa anne karnında kızlarda yumurtalıkların (overler) ve erkeklerde testislerin kendi etrafında dönmesi (torsiyon) ile sonuçlanıp yenidoğan döneminde de bu organların (yumurtalık ve testis) alınmasıyla infertilite (kısırlık) ile karşımıza çıkabilmektedir. Nadir de olsa karın içi yerleşimli olanlarda özellikle midenin yırtılması (perforasyon) ile karın içi mekonyum (gaita) ile kaplanabilmektedir. Uzun dönem sonuçlarına bakılacak olursa tümörün yakın olduğu ve etkilediği yere bağlı olarak idrar torbası, idrar kanalları, makat bölgesi ve dolayısıyla dışkılama, pelvis dediğimiz leğen kemiği içindeki organlar, ilişkili sinirler ile ilgili sorunlar ortaya çıkmaktadır. Plasentanın normalden fazla büyümesi (plasentomegali) ve bebeğin üçüncü boşluklarında sıvı toplanması (hidrops) ve gebelik kaybı sık karşılaşılan durumlardandır. Tümörün yırtılması (rüptür), erken doğum tehditi, zor doğum (distozi), tümör büyüklüğü ve damarlanmasındaki artıştan kaynaklanan sorunlar, tümörün hızlı büyümesi, fetüsün ağırlığına oranla tümör büyüklüğünün fazla olması gibi durumlar kötü sonuçlarla ilişkilendirilmiştir.

Anne Karnında Tanı Alan Fetal Teratomlar Nasıl Yönetilmelidir?

Anne karnında tanı alan fetal sakrokoksigeal teratomlar ilk tanıdan sonra perinatoloji cocuk cerrahisi yenidoğan ve gerektiği durumlarda çocuk beyin cerrahisi vb bölümler ile multidisipler yönetilmelidir. Anne karnında yapılan ameliyatlar bazı durumlarda bebeklerin hayatta kalma şanslarını arttırabilmekte ancak hem beraberinde getirdiği riskler hem de hangi olguların ameliyat edilmesi ile ilgili kararlarda dikkatli davranmak gerekmektedir. Teratom nedeniyle fetusta oluşabilecek hydrops (bebeğin vücudunda sıvı toplanması) gelişmesi durumunda annede de ayna (mirror) sendromu gelişebilmekte ve bu durum anne hayatı için de risk oluşturmaktadır. Tüm bu nedenlerden dolayı fetal sakrokoksigeal teratom olguları deneyimli ekipler tarafından yönetilmelidir.

 

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Scroll to Top