Врождённая диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это порок развития диафрагмы (сильной разделительной мембраны, расположенной между брюшной полостью и грудной клеткой), который ведёт к её разрыву. В результате этого разрыва (вызванного отклонением во время развития диафрагмы) такие органы, как кишечник, желудок, лёгкие, которые должны находиться в брюшной полости, смещаются в грудную полость. Всё это воздействие на грудную клетку приводит как к отклонениям в развитии лёгких, так и к сердечной недостаточности, затрудняя поступление крови к сердцу, и её дальнейшую перекачку к органам. Лёгочная недостаточность, а также другие связанные с ней проблемы, и в конечном счёте летальный исход — ожидаемая участь большинства младенцев, рождённых с диафрагмальной грыжей.

Диафрагмальная грыжа – это заболевание, обычно возникающее случайно, генетическая наследст венность которого не доказана. Эта редкая аномалия возникает один раз на каждые 2000–5000 родов.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа?

Диагноз диафрагмальной грыжи обычно ставится с помощью УЗИ во время планового обследования плода во время беременности. Для обеспечения точности диагноза в дополнение к УЗИ в редких случаях может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ). Из-за того, что диафрагмальная грыжа не редко сопровождается сопутствующими хромосомными и структурными аномалиями, при планировании лечения всегда целесообразно проводить обследование на предмет наличия этих отклонений.

Лечится ли врождённая диафрагмальную грыжа в утробе матери?

Врождённая диафрагмальная грыжа варьируется в зависимости от типа и степени тяжести заболевания, и несёт в себе риск смерти как при операции в утробе матери, так и после рождения (из-за недоразвитости лёгких). Не во всех случаях ВДГ, но в тех, что с особенно плохим прогнозом (которые сопряжены с серьёзными рисками лёгочной недостаточности) операции в утробе матери могут принести большую пользу. Цель современного хирургического вмешательства в утробе матери – предотвратить неблагоприятные последствия для развития лёгких плода. В настоящее время методом лечения является размещение баллонного устройства в трахее с целью того, чтобы органы, проходящие от брюшной полости к грудной клетке, были более устойчивыми к эффекту сжатия. Эта процедура (эндотрахеальная окклюзия плода) проводится путём введения в дыхательные пути младенца камеры (фетоскопа), помещения туда баллонного устройства и его дальнейшего надувания. Существуют научные данные, доказывающие, что эта процедура может быть полезной, особенно для пациентов с плохим прогнозом, и что она может положительно сказаться на выживании таких младенцев.

 

 

Научных данных о пользе стероидов и некоторых других лекарств в случаях ВДГ хоть и мало, но таковые есть. Усиленные исследования по лечению этого заболевания в утробе матери (как с изучением животных, так и людей) продолжаются.